Новости

У женщины из-за болезни отказывают ноги – а ей говорят: «не страшно, пейте витамины»

Жительница Сургута Инна С. уже год пытается доказать, что страдает неизлечимой болезнью и медленно умирает. В прошлом году у нее диагностирована болезнь Помпе, которая приводит к разрушению всех мышц тела. Однако вместо дорогостоящего препарата медики и чиновники рекомендуют ей лечиться витаминами.

 

Всю жизнь Инна считала себя здоровым человеком. Первый звоночек прозвенел, когда она купила машину и впервые почувствовала тяжесть в ногах. Но подумала, что привыкла ездить - пешком ходить разучилась. Вот ноги и слабеют.

Постепенно нарастало. Становилось сложней выбираться из салона машины, ходить по лестнице. Опять подумала – может, слегка вес набрала, поэтому и тяжело?

Зимой 2016 года Инна с дочерью решили поехать к родственникам в другой город. На автобусе. Но забраться в него Инна не смогла. Из-за непослушных ног поскользнулась и упала прямо под автобус, не в ислах даже пошевелиться.

Именно вернувшись из этой поездки, она поняла - нужно срочно идти к врачу. Эту историю рассказывала «Лента».

Но ее жалобы врачи всерьез не воспринимали. Инна говорила – ей тяжело руки поднимать, ходить, а доктор советовал не забивать себе голову дурными мыслями, и вместо того, чтобы депрессовать – заняться йогой.

Инна нашла других врачей, прошла обследование и в 2017 году ей поставили диагноз – у 34-летней женщины оказалась генетическая болезнь Помпе, позднее начало. Болезнь

Помпе – это когда организме отсутствует нужный фермент. В результате накапливается особое вещество — гликоген. Он разрушает структуру мышц. Перестают действовать не только ноги-руки, но и мышцы, отвечающие за дыхание и работу сердца. Постепенно, клетка за клеткой, умирает весь организм.

Болезнь Помпе — орфанная. Встречается примерно у одного из 140 тысяч человек. В России всего несколько взрослых официально живут с таким диагнозом. Все они наблюдаются в федеральном НИИ неврологии в Москве.

Болезнь неизлечимая, единственный препарат в мире, способный затормозить развитие болезни, — майозайм. В России его зарегистрировали в 2013 году. Все россияне с Помпе его получают.

Инне врачи после постановки диагноза тоже сказали, что это лекарство — ее единственный шанс не умереть. Но начать принимать его нужно как можно скорее. Потому что погибшие двигательные нейроны восстановлению не подлежат.

В своей поликлинике в Сургуте с уже поставленным диагнозом Инне препарат не выдали. Оказалось, он не входит в список ЖНЛВП (жизненно-необходимые лекарственные препараты), утвержденный Минздравом, а еще болезнь Помпе не включена в список 24 орфанных, лекарства для которых могут быть приобретены за счет региональных бюджетов.

Поэтому, боясь брать ответственность на себя, поликлиника переправила Инну в Сургутскую областную клиническую больницу. Там пациентку продержали месяц и после оценки состояния врачебной комиссией, Инне рекомендовали… употреблять витамины группы В.

Типа, ничего ведь страшного внешне не происходит – вы ходите, руками двигаете, выглядите неплохо в целом… То есть, никаких признаков угрозы жизни. 

На вопрос Инны: «А кто будет нести ответственность, когда жизнеугрожающее состояние настанет?» — чиновник из департамента здравоохранения Ханты-Мансийского округа ответил: «Все мы окажемся в жизнеугрожающем состоянии! Кто-то раньше, кто-то позже». В общем, необходимое лекарство Инне не прописали.

Спустя год она прошла новое обследование в той же клинике, где ей поставили диагноз – в московском НИИ неврологии, врачи которого специализируются на Помпе.

Анализы показали, что болезнь продвинулась далеко. И дальнейшая динамика только на ухудшение. Помимо мышц врачи заметили проблемы с кишечником и мочевым пузырем, а так же риск того, что вскоре Инна может столкнуться с дыхательной недостаточностью. Это происходит всегда внезапно. Может, через неделю, может, через год…

В Сургуте опять не поверили, что состояние Инны ухудшается с каждым днем. Предложили очередную госпитализацию для «оценки состояния» - но ничего не обещая.

Дело в том, что лекарство, которое поможет Инне оставаться человеком, — очень дорогое. И местные врачи почему-то считают: если согласятся, что этот препарат мне поможет, то чиновники накажут их за «расточительность». 

В соцсетях, где Инна рассказывает о своей болезни, один из читателей оставил такой комментарий: «Какой смысл тратить сотни миллионов рублей на поддержание жизни одного человека, который не представляет абсолютно никакой ценности для всех, кроме нескольких людей из числа родных и близких?».

Подобное бьет больно. «Я родила и воспитываю здорового ребенка, стараюсь помогать людям, работаю, а не сижу на государственные пособия, не нарушаю законов. Любой адекватный человек, который болеет, автоматически тянется к лечению.Хорошо рассуждать с дивана с кружкой пива в руках о смысле жизни! А если ты, извините меня, нормально кружку поднять сам не можешь, уже другие философствования на ум приходят» - говорит женщина.

Несмотря на то что сургутский Минздрав отказывается считать Инну больным, которому, кроме витаминов, требуются и другие препараты, недавно ей присвоили вторую бессрочную группу инвалидности с возможностью получить по очереди инвалидную коляску.

Взрослому человеку внезапно становиться инвалидом — трудно. Это как будто на полном ходу у несущегося поезда сорвали стоп-кран. Иногда Инне кажется, что завтра она проснется — и снова все станет как раньше. Но...

Несмотря на болезнь, Инна по-прежнему работает менеджером в своей компании. Руководство относится с пониманием. Но на работу еще нужно попасть. Ноги уже почти не слушаются – бывает, идет Инна и вдруг падает как куль. 

Муж практически тащит Инну на своей руке до машины. Потом — провожает до рабочего места, сажает за стол. Благо, они с ним работаем в одной компании. Когда нужно встать, жена звонит, муж приходит и помогает.

Не все люди на улице адекватно реагируют на «плавающую» походку Инны. Оглядываются, перешептываются. Однажды они с мужем приехали в офис интернет-компании. Пока муж стоял в очереди, Инна сидела на диванчике.

В нужный момент супруг подошел, чтобы помочь Инне встать. Рядом сидевшая женщина с насмешкой сказала: «Такая молодая, а уже такая попа тяжелая». Инну словно кипятком обдало, даже капельки пота по спине побежали. Было больно. 

Супруг тогда, конечно, ответил, что человек тяжело болен. Но в основном Инна сама старается не обращать внимания на косые взгляды.

Они в семье часто говорят о том, как быть дальше. Инна ведет дневник #запискиредкогопациента. Главная цель — информация для окружающих, а также — помощь таким же «редким» больным. 

У Инны в друзьях есть пациенты с болезнью Помпе из других стран. Американка Блэйк занимается скалолазанием и гольфом. Болезнь у 28-летней женщины диагностировали не так давно, но она уже принимает лекарство. Блейк говорит, что симптомов никаких не чувствует и надеется, что никогда и не почувствует.

Брюс из Южной Африки — серфингист, регулярно участвует в веломарафонах. Тоже держится благодаря терапии и препарату. Расходы на лекарство и обследование всем пациентам компенсирует государство. 

Инна читает их блоги. Смотрит на фото. Там — счастливые люди, по которым даже не скажешь, что они смертельно больны. Но Инна верит, что и у нее есть шанс на завтрашний день. Иначе зачем жить?

Ю. Дмитриев

 

---

источник :  www.province.ru

вернуться в раздел новостей