В России не более 200 таких пациентов, как Оксана. В Саратовской области она стала первой, у кого подтвердился этот диагноз. Ей 36 лет. До болезни она родила двоих детей. Сейчас живет с ними и мамой в саратовской глубинке.

Оксана — инвалид первой группы. Передвигается на коляске, потеряла слух. Это последствия того, что ей не смогли вовремя ввести требуемое лекарство. Собеседница согласилась рассказать свою историю, потому что не хочет, чтобы этот кошмар повторился с кем-то еще.

«Аллергия на солнце»

«После того, как узнали диагноз, стало ясно, что были предпосылки. За месяц до больницы днем по солнцу я пошла в магазин, после чего на коже появилась непонятная сыпь. Как прыщи. Все тело жгло. Похоже на ожог. Дерматолог так и сказал — аллергия на солнце. Прописал мазь, после нее прыщи подсыхали и блекли. Процесс уже потихоньку начинался, но подозрений на порфирию не было ни у кого. За полгода до приступа начала болеть поджелудочная железа. Это тоже первые симптомы.

17 июля 2011 года, мне тогда было 27 лет, праздновали мамин день рождения. Алкоголь в тот день не пила. Я вообще не пью. Съела всего один кусочек шашлыка, но в желудке все колом стало. Вернулась домой. Боль не утихает. Наоборот — усиливается. Меня отвезли в больницу. Врач вколол но-шпу (спазмалитик, — прим. авт.) и сказал, что через полчаса все пройдет. Отправили домой. Всю ночь мучилась, ноги на стену закидывала. Боль не проходила. Той же ночью в 4 утра меня снова увезли в больницу.

Сначала врачи поставили диагноз — панкреатит. Назначили диету — кашки, бульончики. Обследование, в том числе и УЗИ, ничего не показало. Боль перешла в поясницу и почки — ощущение, как будто удавкой стягивают. Не знала, куда себя деть от боли. Обезболивающие не помогают. А еще — все тело горит. Кожа горит. Было лето, жарко — на пол ложилась. Там сквозняк. Медсестры приходили и говорили, что нельзя так делать. А я не могу, мне плохо».

На вторую неделю в вольской больнице Оксану начали «лечить от почек». «Вкалывали, что надо и не надо», — заметила она. Ее мама — Людмила Белова, сидящая рядом и помогающая общаться с корреспондентом, пояснила, что при порфирии очень много противопоказаний в лекарствах. Они провоцируют новые приступы заболевания.

Помимо множества назначенных медикаментов, Оксане в больнице сделали прокол около пупка. А это, по ее словам, вообще противопоказано.

Из стационара Оксану отпускали домой — искупаться. «Жарко было, хотелось помыться. Сначала ходила домой сама. Потом атрофировалась рука. Вообще не слушалась. На второй неделе нахождения в больнице снова собралась домой. Начала спускаться по лестнице со второго этажа и ноги резко в коленях ослабели. Помню, еще банка в пакете была, — упала. Села на ступеньку и сижу. Ко мне подошли и спросили: „Вам плохо?“. Говорю: „Нет, сейчас посижу и дальше пойду“. По стеночке дошла до такси, а, доехав до дома, не смогла уже выйти из машины. Меня брат на руках занес в квартиру. А я прошу маму: „Искупай“. Дикое желание помыться, в воду залезть. Кожа горит».

На такси Оксану снова увезли в больницу. Заболевание прогрессировало по часам. Она  ползала на четвереньках. Поняла, что просто не может больше встать.

Домой она вернулась через год и один месяц.

«Подопытный кролик»

«В вольской больнице ей стало резко плохо. Врачи дежурили около нее по очереди. Собрали консилиум, но все признали, что не знают, что с ней. Знакомые говорили, что надо бить тревогу и везти в Саратов. Когда Оксану привезли в саратовскую областную клиническую больницу в Смирновском ущелье, то она уже не могла ходить. Только в сознании была, — продолжила мать Оксаны Людмила Белова. — Состояние ее все время ухудшалось.

Меня в больницу не пускали. Звонила врачам каждые три часа — узнавала как она. Врач сказал, что болезнь дошла до легких. 2 августа ей вставили трубку (трахеостому) — она уже не могла дышать. Врачи по-прежнему не знали, что это за болезнь.

Атрофировалось все. Лишь глазами шевелила. Делать сама она уже ничего не могла. Лежала в памперсах. Упаковки, в которой 30 штук, на день не хватало. Постоянно их меняли.

Меня на полчаса иногда пускали. Зайду, ногти постригу, уши почищу, причешу. Переверну на бок, на другой, чтобы пролежней не было».

«Я была там как подопытный кролик. Утром планерка, врачи обход делают. Соберутся вокруг меня, стоят и смотрят. „Что делать?“. „А давайте вот это“. Назначают лекарства. Списки выписывали. Мама коробками привозила. Начинают колоть, а они мне не подходят. Сразу температура высокая поднимается. 40 градусов по несколько дней держались. Много чего запрещенного при этом заболевании в меня влили. Очень много противопоказанных при этом заболевании препаратов», — добавила Оксана.

Людмила рассказала, что все знакомые пытались помочь и выяснить возможный диагноз, искали разных специалистов: «Уже не помню как. В интернете нашли информацию про гемоцентр в Москве. Откликнулся Ярослав Пустовойт. Он изучал порфирию. Работал над диссертацией по этой теме.

Заболевание нужно было подтвердить анализом мочи. Этот анализ проводят только в Москве, в других городах поближе нельзя было его сделать. А мочу нужно проверить не позже, чем за сутки. Мы отправили бывшего мужа Оксаны на самолете в Москву. Он вез мочу в специальном холодном боксе. Чуть позже пришел от них факс, что порфирия подтверждается.

От заболевания есть лекарство — «Нормосанг». Но в России его в то время еще не лицензировали. За рубежом порфирия лечится как грипп, достаточно ввести одну ампулу этого лекарства. У нас в стране его нет. Нам его пришлось добывать. Откликнулись люди, у которых уже было диагностировано это заболевание. Девушка из Ульяновской области держала для себя ампулу на случай вспышки. Мы попросили у нее взаймы. От порфирии за все лечение мы ввели 26 ампул «Нормосанга». В то время одна стоила 30-40 тысяч. Четыре из них ввели в Саратове, остальные потом — в Москве.

Время шло, Пустовойт говорил, что день-два и мы ее потеряем. Болезнь прогрессировала по часам. А врачи в Саратове не хотели вводить лекарство. Оно же нелицензионное. Мы уговаривали врачей. Мне пришлось написать расписку, что я разрешаю ввести лекарство под свою ответственность. Его нужно было хранить в особых условиях. И вводить очень сложно. Но после того, как ввели, болезнь остановилась. Состояние стало стабильно тяжелым. У Оксаны на тот момент уже было очень много сопутствующих заболеваний.

Пустовойт постоянно звонил врачам в Саратов. А они ему — нет. Он высказал им, что всю информацию о состоянии Оксаны получает от родственников, а не от них.

Ее нужно было везти в Москву в гемоцентр. На лечение там требовалось много денег, но нам выделили квоту. Она была не транспортабельна. На самолете нельзя было ее доставить. В Вольске была машина специальная, чтобы возить таких больных. Аренда стоила в то время 140 тысяч рублей. У нас не было таких денег. Помог Володин (спикер Госдумы Вячеслав Володин, — прим. авт.).

Оксана до болезни работала на цементном заводе. И директор, и сотрудники помогали, собирали деньги на лечение. В то время с предвыборной кампанией на завод приехал Вячеслав Викторович. На встрече один из работников встал и сказал: «Помогите, у нас сотрудница гибнет на глазах. Хорошая девчонка». И Володин нашел машину. А еще лично от себя передал конверт.

Но врачи не отпускали нас в Москву. Медики говорили: «Вы что, такие богатые, чтобы в Москву ехать?». Я снова написала расписку, что забираю дочь под свою ответственность. Уже потом выяснилось, что по квоте нас должны были бесплатно везти».

«Перед отъездом в Москву в областной больнице меня налысо постригли. Головой по подушке елозила, волосы на затылке свалялись. Маме сказали: „Привезите расческу и резиночки — будем расчесывать“. Санитарка попыталась меня расчесать, а волосы комом. Она говорит, что не знает, что делать. А я умоляю, чтобы не стригли. Слезы градом… Постригли. С одной стороны хорошо — не мешают. А потом свои волосы по пояс выросли, густые», — вспомнила Оксана.

«Из ада в рай»

«В реанимобиле мне врач сказал, что сейчас мне вколет лекарство, и я усну. Просит моргнуть, если я его поняла. Я уже не могла говорить, трубочка в шее мешала. Он ввел препарат, и я заснула. Проснулась уже в гемоцентре в Москве. Это как из ада в рай попала. Даже постель кипельно-белая. В Саратове серая как цемент, хоть и меняли каждый день», — продолжила больная.

«В Саратове меня к ней не пускали, а в Москве сказали, что моя обязанность — быть рядом с дочерью каждую минуту. Потому что ей тяжело морально, она психически расстроена, могут быть нервные срывы. И мне нужно быть рядом, — рассказала мама Оксаны. — В гемоцентре ей выделили отдельный бокс. В общей сложности 8 месяцев она провела в реанимации, а потом еще 2 месяца в отделении реабилитации.

В саратовской областной больнице Оксана находилась всего 3 месяца. За это время она получила кучу сопутствующих заболеваний. В Москве сказали, что они лечат не порфирию, а последствия неправильного лечения. А их было много. Перечисляю.

Прежде всего — двухстороннее гнойное воспаление легких. У Оксаны стояли насосы, ее прокалывали, трубки вставляли сквозь ребра и откачивали гной. Воспаление лечили антибиотиками, но их сложно подобрать. Начинают вводить, и снова вспыхивает порфирия. Снова лечат порфирию, потом подбирают другой антибиотик.

В Саратове у Оксаны появилась синегнойная палочка (выделяет токсины, которые поражают сосуды, вызывают некроз клеток печени и разрушают эритроциты, — прим. авт.). Она съедает человека изнутри. Приводит к атрофии всего. Саратовские врачи сказали следить за кожными изменениями, но в палату к Оксане почти не пускали. Захожу к ней как-то, а у нее вокруг ногтей все синее — гнить начали. Ногти выдернули. Начали от синегнойной палочки вводить антибиотики и опять вспышка порфирии. Прекращали эти, начинали другие.

Когда начали капать антибиотики, она уже перестала слышать. За один раз 8-10 препаратов. Очень сильные антибиотики. Название не помню, да и не надо мне это знать. Врачи сказали, что возможно потом слух восстановится».

Сейчас Оксана может слышать лишь с помощью слухового аппарата: «Я уже по губам научилась читать. Со слуховым аппаратом тяжело. Он давит на ухо. А еще шумов много. Кто-то что-то уронит, где-то воду включат… От посторонних шумов начинает голова болеть. Поэтому дома без аппарата. А собачка — как звонок: кто-нибудь в домофон позвонит, она к двери бежит».

«У нее на копчике пролежни глубиной 7 сантиметров. Яма до позвоночника. И на бедре тоже пролежни. В областной больнице в Саратове мы умоляли медсестер переворачивать ее с бока на бок. И шоколадки давали, и денежки совали. Но они ее не переворачивали. Или очень мало. И мне не разрешали рядом находиться. Эти пролежни мы лечили еще 3 года. Уже дома долечивали. Сейчас они зарубцевались, но ямы остались. Одна нога не слушается — мышцы прерваны», — заплакала Людмила.

Дочь добавила: «Меня усыпляли наркозом и чистили. Это очень больно. Перевязку делали, а я на боку лежу, зубами подушку стиснула, слезы льются. Подсел врач Константин Яцков и говорит: „Ну ты же понимаешь, что надо. Больно, ну ты потерпи чуть-чуть. По-другому никак“. И я терплю лежу».

«Мне отключали трубку, и я училась дышать»

«Оксана ничего не чувствовала, атрофировалось все. Даже позвоночник. Не сгибались ни локти, ни колени. Колом была. Я сидела рядом целыми днями, разминала ей пальцы, руки, ноги, а она не ощущала этого. Когда начала восстанавливаться — боли адские. Чувствительность появилась, и до нее дотронуться нельзя было — она орала», — продолжила Людмила.

«Сначала училась сидеть. Меня сажали по минуте. Эта минута была вечностью. Кричу: „Мама, позови кого-нибудь, пусть меня положат. Я больше не могу“. Мама уйдет, а я ее вижу. Постоит у двери, заходит. Говорит, что нет рядом никого, все заняты. Не подниму одна», — вспомнила Оксана, а мать пояснила: «Она орала сидела, а я в коридоре слезами обливалась. Нельзя было, чтобы она видела, что я плачу. Выйду, наплачусь, и назад прихожу. Время постепенно увеличивали. Врачи сами, скрепя сердце, сажали. Но это было надо, ради нее».

«Когда потихоньку сидеть начала, врач заявил, что сегодня идем гулять. У меня шок: как гулять? Я же не могу. А он спрашивает: «Ты что, гулять не хочешь?». «Нет, я еще не готова», — отвечаю.

А помнишь, как ходить училась в памперсах и модных ботинках? — обращается Оксана к маме. — Врач сказал купить ботинки высокие, чтобы они облегали голеностопный сустав. Берцы, кажется, называются. Мама купила лакированные, высокие, со шнуровкой. До сих пор модные. Меня четыре человека поднимают, а мне смешно — иду в памперсах и ботинках».

«Еще веревки привязывали к ногам. Пустовойт шел впереди и по одной ноге тянул. А мы ее держим», — добавила Людмила.

«Мне отключали трубку (трахеостому) и я училась дышать. Сначала на минуту отключали. Чтобы воздух пошел. Опять подключат. Потом время увеличивали, увеличивали. Мышцы разрабатывали, они были расслаблены. Когда отключали, первое ощущение было, что как рыба без воды. Не хватало сил самой легкие раздуть. Потом в тренажер сидела дула. Пузырики в воду пускала. Но до сих пор легкие до конца не восстановились. Когда устаю, начинаю воздух ловить.

Все заново училась. Разговаривать тоже. Мама уйдет, а я «р-р-р-р-р» выговариваю. Не получалось, не знаю почему. Может из-за трубки», — продолжила Оксана.

Людмила объяснила: «В гемоцентре обнаружили последствия трахеостомии (хирургическая операция по образованию временного прохода, через который воздух поступает в дыхательные пути, — прим.авт.). Уже когда вынули трубку, рана не заживала и начала гноиться. Дырочка вроде небольшая была, но не срасталась. Сделали рентген и выяснили, что повреждена трахея. Грубо сделали.

В гемоцентр вызвали специалиста по косметической медицине из другой клиники. Оксану нельзя было никуда везти. Сделали операцию, после которой она стала дышать нормально. И говорить. До этого не могла. Обычно после трахеостомы небольшие ямочки, у нас распахали и остались шрамы. В Москве удивлялись, как так можно было сделать. А пластику сделали хорошо.

В реанимации Оксана прошла через все, что можно. Диализ почек по 10 часов делали, почки не работали. Лежала вся в трубках. Из-за шрамов ставили бабочки. По десятку капельниц втыкали. Вен уже не было, медсестры не находили. На одном из лекарств увидела ценник — 1800 одна упаковка. А их много. Висят круглосуточно. В течение 8 месяцев. Не представляю, сколько это стоит. Наших денег бы точно не хватило.

А я все время с ней была. Ночевать там нельзя было. По три месяца жила, то у родственников, то у друзей. Приезжала по утрам в больницу. Однажды приехала, звоню в дверь. Выходит врач и говорит, что к ней нельзя. У меня сразу мысль — что-то случилось. Хотя уже полгода прошло, ей лучше было. Ничего не сказали. А я места себе не нахожу. Поехала в храм к Матронушке. Семь часов в очереди. Зашла и облегчение. Так день прошел. А потом уже сказали, что вспышка была. Поднялась температура после антибиотика. Не подошел».

«Но самое большое испытание было — целый год не видеть детей, — вздохнула Оксана. — В Саратов они ко мне не приезжали, чтобы не видели, как я болею. А в Москву уже было далеко. По телефону мама с ними разговаривала, а я уже не слышала. Мама переводила. Такое заболевание — поражает в один момент, а восстановление долго. У меня был один стимул — дети. Если бы не они, я бы наверно и не выжила. А когда вернулась домой, во дворе храм построили. Под моим окном. Добрый знак».

«Байки про вампиров и чеснок»

«Когда вернулась в Вольск, стала читать про болезнь. Там такие байки написаны. Что мы — вампиры. Неправдоподобно все это. Единственное, что правда, так это ощущение ожога на теле от солнца. А про красные глаза — неправда. Про пик порфирии вообще нет информации в интернете, ничего про это. Один вампиризм описан. Например, что чеснок нельзя — пишут. Я чеснок ем, не головками конечно, но блюда разные в духовке с чесноком запекаем.

Порфирия бывает разная. У меня — перемежающаяся. Есть кожная. Но солнце противопоказано во всех случаях. Гулять выхожу на полчаса. Под ярким солнцем стараюсь не находиться — в тенечке сидим. Хотя если даже лучик попадет, то это не страшно. Но загорать точно нельзя.

Нервничать тоже нельзя — это может провоцировать вспышку. Эмоции надо сдерживать и ничего близко к сердцу не принимать.

Когда вернулись из больницы, пришла участковая. Мы ей рассказываем про заболевание, говорим, что многие лекарства под запретом. А она нам, вздыхая, — ой, я же про порфирию вообще ничего не знаю. И это врач говорит. Ну как не знаю? Сейчас много информации в интернете. Раз на участке такой человек, значит нужно изучить и подружиться с этим диагнозом. Человек ведь всю жизнь здесь живет.  Но нет. Теперь участкового вызываем, чтобы легкие послушали, а лечимся сами. Из гемоцентра привезли блокнот, в котором записаны все лекарства, которые можно и которые нельзя. Врачи там сказали: «Никому не доверяйте».

С саратовской областной больницей связи нет. Моча была как вишня бордовая (красный цвет мочи один из главных симптомов порфирии, — прим.авт.), но они не знали, что это порфирия. Наш случай стал первым выявленным в Саратовской области. Люди быстро умирают, если не получают лекарство. Но если бы были такие случаи, то смогли бы поставить нам диагноз вовремя.

Уже когда были в Москве, узнали, что в Смирновское ущелье привезли девочку из Балаково. Но они уже сообразили, что это может быть порфирия и сразу ее в Москву отправили. И у нее нет таких осложнений. Мы еще там были, а ее уже выписали. Сейчас с ней поддерживаем связь.

В России всего 175 пациентов с порфирией было, когда мы в гемоцентре находились. У нас есть группа в соцсети «ВКонтакте», мы друг друга поддерживаем, помогаем, подсказываем.

«Пока болит, значит — живое»

«В Вольске мне дали первую группу инвалидности. В качестве помощи выделили инвалидные коляски, слуховой аппарат, телевизор с титрами, специальный телефон. Регулярно выдают памперсы и пеленки. Путевки в санаторий. Год назад с мамой рванули в Анапу. Там хорошо для колясочников, везде пандусы, море рядом и воздух удивительный. Постоянно гуляли, — улыбнулась Оксана. — Сейчас особо никакие лекарства не принимаем. После больниц иммунитет слабый стал. У кого-то в семье сопельки — всё. Детям говорили «не подходите к маме» — сразу болеть начинала. Хотя до этого никогда. Но уже организм окреп.

Если чувствую себя нехорошо, то начинаю пить сухую глюкозу вместо сахара. Развожу ее побольше, ложки три-четыре в чай и каждые два часа пью. Просто очень сладкий чай получается. В областную больницу ее коробками возили. Проблема раньше была ее купить. Все аптеки объездили. Девочка с Тольятти присылала сначала. Потом нашли в Балаково место, где покупать».

«А год назад, — вспомнила ее мать, — стало хуже. Сухая глюкоза не помогала. Вернулась с работы, а она лежит никакая. «Скорую» вызывать бестолку. Боимся — вколят не то. Нашли знакомую в больнице, прокапали глюкозу. Ее очень медленно вводят. До «Нормосанга», конечно, не доводим сейчас. Глюкоза — это профилактика.

Сейчас главное — заниматься и заниматься. Пока болит, значит — живое. А если боли не будет, то, значит, закостенело все. Оксана сама много делает. Купили коврик специальный. Она с дивана спускается на четвереньках и занимается. К окну на коляске подъедет, постоит рядом и опять садится.

Раньше на прогулку мы ее вчетвером на коляске с пятого этажа по лестнице спускали. Пандус сделать нельзя. Сейчас вдвоем держим ее. Оксана за нас держится, ногами ступеньки перебирает. Пролет пройдем — отдыхаем. Легкие не справляются, нагрузка большая. Назад еще сложнее. Были бы полозья откидные, чтобы коляску можно было ставить, было бы проще. Но переезжать все равно не хотим.

Первые два года массаж каждый день делали. Но это всё — деньги. Массаж идет отдельно на колени, на спину, на позвоночник, а нам надо для всего организма, и делать его постоянно. В поликлинике есть массажист, но я не могу ее водить туда 10 дней подряд. У меня работа. Было бы хорошо, если бы нам массаж на дом в больнице назначили, — попросила Людмила. — Купили специальный тренажер — степпер старого образца. Нашла объявление на «Авито» и приехала в тренажерный зал. Там меня спросили — для чего он мне. Я рассказала историю дочери. Они его продавали за тысячу, а услышав про Оксану, отдали его бесплатно. Еще и упаковали. А потом таксист вез, даже денег не взял. Мир не без добрых людей — все помогают. И коллеги, и друзья, и знакомые. Всем спасибо — и Володину, и Пустовойт, и Яцкову, всем медицинским работникам».

«Боженька хороших людей мне посылает», — подтвердила Оксана. Сейчас она председатель родительского комитета у дочери в классе. Все организационные вопросы решает с помощью интернета. Сын школу закончил, Оксана была у него на выпускном на турбазе. Первый раз после болезни ночевала не дома. Дети ее сами ставят, сами водят. Детей планируют обследовать, ведь заболевание передается по наследству.

«Мы уже много о нем знаем и его можно предотвратить, чтобы не получилось, как со мной, и лекарство ввели вовремя. И из поколения в поколения сообщать о нем. Мало ли у кого оно тоже будет. Что я испытала, никому не пожелаешь».

«Надеюсь, и эта статья будет кому-то полезна», — перед прощанием с нами сказала Оксана.

Наталья Пронина

 

---

источник :  nversia.ru